Cum trebuie îngrijită corect o persoană cu hemofilie, singura boală rară inclusă într-un program naţional
Persoanele care suferă de hemofilie, în special cele cu boală severă, necesită tratament şi îngrijire oferite de o echipă multidisciplinară de specialişti, susţin experţii de la Federaţia Mondială a Hemofiliei. Este esenţial managementul individual al pacienţilor, care să aibă drept principal obiectiv de tratament reducerea numărului şi severităţii episoadelor hemoragice, dat fiind că doar un singur eveniment hemoragic poate provoca leziuni ireversibile.
Hemofilia este o boală genetică ce afectează cu precădere bărbaţii şi care se manifestă prin sângerări necontrolate, cauzate de lipsa unui factor de coagulare în sânge. Această afecţiune are un impact major asupra calităţii vieţii pacienţilor, ca urmare a multiplelor restricţii, a episoadelor de sângerare, a internărilor repetate în spital, a apariţiei complicaţiilor şi, uneori, a stigmatizării.
Câţi pacienţi cu hemofilie sunt diagnosticaţi în România
Hemofilia este singura boală rară inclusă într-un program naţional dedicat, tratamentul pacienţilor în România fiind susţinut de Casa Naţională de Asigurări de Sănătate (CNAS). În România sunt diagnosticaţi 1.615 pacienţi cu hemofilie. Deşi finanţarea acestui program este considerată suficientă de către specialişti, managementul bolii în România se confruntă cu o serie de provocări, printre care aderenţa şi complianţa la tratament (măsura în care pacientul respectă tratamentul prescris şi nu îl întrerupe). Tocmai de aceea, sunt necesare terapii cu mod de administrare flexibil şi interval mai mare între administrări.
În ultimii 20 de ani s-au realizat progrese majore în tratarea pacienţilor, ce au transformat hemofilia dintr-o boală ameninţătoare de viaţă într-o afecţiune cronică, cu o speranţă de viaţă aproape normală. Noile terapii, care deja au ajuns pe piaţă sau vor ajunge în următorii ani, reduc semnificativ povara bolii (injecţiile repetate, internările frecvente). Cu ajutorul lor, pacienţii pot trece de la o formă severă a bolii la una uşoară. De asemenea, noile tratamente reduc afectarea articulară la vârste tinere, permiţând o calitate a vieţii superioară, înaintea instalării unor complicaţii ireversibile.
Priorităţile în tratamentul pacienţilor cu hemofilie
În tratamentul şi în îngrijirea pacienţilor cu hemofilie sunt prioritare următoarele acţiuni:
- Prevenirea sângerării şi a deteriorării articulaţiilor;
- Gestionarea promptă a episoadelor de sângerare, inclusiv prin kinetoterapie şi gimnastică de recuperare;
- Îngrijire de urgenţă adecvată;
- Gestionarea adecvată a durerii;
- Gestionarea complicaţiilor musculo-scheletice şi a inhibitorilor de FVIII;
- Managementul comorbidităţilor;
- Evaluare psihosocială şi sprijin;
- Educaţie continuă privind tratamentul şi îngrijirea de sine pentru pacienţi;
- Impactul social şi familial.
Cine se ocupă de pacientul cu hemofilie
Echipa care se ocupă de pacientul cu hemofilie ar trebui să fie formată din:
- Hematolog. Medicul hematolog este cel care face evaluarea, atât pe baza semnelor clinice, cât şi a investigaţiilor de laborator. Fiind o afecţiune „pe viaţă‟, hematologul urmăreşte şi supervizează întreaga schemă terapeutică, bazându-se pe oportunităţile şi protocoale terapeutice în vigoare. Între medicul hematolog clinician şi pacientul cu hemofilie se creează o legatură solidă, bazată pe o colaborare bilaterală, al cărei beneficiar unic este pacientul.
- Chirurgul ortoped. Intervenţia medicului chirurg poate fi necesară în tratarea complicaţiilor aparatului locomotor, dacă măsurile nechirurgicale nu reuşesc să amelioreze durerea şi gradul de funcţionalitate. Intervenţiile chirurgicale şi alte proceduri invazive prezintă riscuri speciale pentru pacienţii cu hemofilie; cu toate acestea, ele pot fi efectuate în condiţii de siguranţă.
- Kinetoterapeutul. Un program de kinetoterapie susţinut poate preveni apariţia unor dizabilităţi marcante. Kinetoterapeutul facilitează recuperarea funcţională completă după fiecare sângerare şi sfătuieşte pacientii cu privire la păstrarea sănătăţii aparatului locomotor. Joacă, de asemenea, un rol important în educarea persoanelor cu hemofilie şi aparţinătorilor acestora.
- Stomatologul. Deoarece sângerarea prelungită după tratamentul dentar poate duce la complicaţii, persoanele cu hemofilie au dificultăţi în a găsi un stomatolog care să le trateze afecţiunile dentare.
- Pediatrul. Simptomele timpurii ale sângerărilor articulare la copii, la o vârstă fragedă, sunt un indicator cheie al hemofiliei severe. Unele tipuri de sângerări pot pune viaţa în pericol şi necesită imediat tratament şi asistenţă medicală.
- Medicul de familie. Medicul de familie abordează integral pacientul şi problemele sale, cu toate implicaţiile biologice, psihologice, familiale şi sociale ce pot interveni în apariţia şi evoluţia acestei afecţiuni. Este orientat spre pacient, spre fiinţa umană în totalitatea ei. Medicul de familie trebuie să asigure accesibilitatea continuă şi nelimitată a pacienţilor la asistenţă medicală, indiferent de vârstă, sex, religie sau altă particularitate individuală.
Sursă foto: Shutterstock
